首页>刮痧>正文

强直性肌营养不良,主要有这些表现

时间:2018-09-06 来源:互联网

说到强直性肌营养不良疾病,可能有很多人都不是特别的清楚,但是现在这种疾病的发病率还是比较高的,而且任何年龄段都有可能患有,那么它都有哪些病状体征呢?请大家跟着小编一起来。

1.强直性肌营养不良症1型通常在30或40岁时显现症状,男性多于女性,且症状较重。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直,前两种症状更突出。肌无力见于全身骨骼肌,前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直,有足下垂及跨阈步态,行走困难易跌跤;部分病人构音障碍和吞咽困难。肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈部瘦长稍前驱。肌强直常在肌萎缩前数年或同时发生,分布不如先天性肌强直广泛,仅限于上肢肌、面肌和舌肌。

2.强直型肌营养不良症2型偶有患者临床表现与强直应肌营养不良症类似,但无肌强直性蛋白激酶基因重复性扩增。临床特征与MD1相似,表现显著的肢体远端肌、面肌、胸锁乳突肌的肌无力和肌萎缩,伴肌强直,也可有白内障、额秃、睾丸萎缩、糖尿病、心脏异常和智力异常等。

3.近端肌强直性肌病表现肌强直、近端为主肌无力和白内障,病程不如MD1严重,也曾报道肌肉严重受累并有听力丧失的变异型。

本病无有效的治疗方法,是对症治疗。肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态;如硫酸奎宁,300-400mg,3次/d;普鲁卡因胺0.5-1g,4次/d;甲妥英0.1g,3次/d;强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响。